附属上海儿童医学中心突破禁区实施国内首例 Yasu手术

　　本报讯9月7日，附属儿中心心脏中心突破手术禁区，在国内首次实施YASUI手术成功纠治多种畸形的复杂先心病。患儿术后恢复复良好，于9月21日出院。
　　2岁1个月的明明（化名）来自云南省临沧市的一个山村。随着孩子慢慢长大，除了明明身高体重略低于同龄孩子外，家长并没有发现任何异常。直到明明近2岁，父亲感觉他的心跳越来越“有力”。当地医院经检查诊断，明明患有异常复杂的先天性心脏病，并建议家长立即转往上海儿童医学中心心脏中心。
　　经过上海儿童医学中心心脏超声、CT等影像检查，明明的病情立即浮出水面：他患有主动脉弓中断（B型）、主动脉瓣狭窄、左心室流出道狭窄、升主动脉发育不良、室间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉高压，如此多的复杂畸形同时并发，极为罕见，手术是唯一的治疗方法。陈会文表示手术需要同时进行左、右心室流出道和主、肺动脉重建，也就是重建体循环和肺循环。需要Damus-Kaye-Stansel手术（再造主肺动脉窗）、主动脉弓中断纠治（主动脉弓降部重建）和Rastelli手术（心室内左室流出道和心室外肺循环重建）。
　　手术开始，由于存在左心室流出道狭窄、主动脉瓣狭窄和升主动脉发育不良，直径大小相当于新生儿的数值。意味着从左心室出来的通道严重梗阻，如果按常规修补心室间隔缺损，左心室的血液排放明显受限，无法存活。
　　手术如同在孩子的心脏内重建血液循环的通路。经仔细探查心脏内部结构，陈会文主任医师先行建立左心室内隧道，就是通过一张心包补片将左心室的血液引向肺总动脉，这样左心室血液有两个出口。然后完成Damus-Kaye-Stansel手术（再造主肺动脉窗），就是从两个出口出来的血液经主动脉瓣口和肺动脉瓣口汇入升主动脉，供应全身。由于升主动脉及降主动脉都有严重发育不良，接着进行主动脉弓中断纠治（主动脉弓降部重建），就是将中断的主动脉后壁直接连接，另外用用一块心包补片扩大狭小的主动脉。最后完成和Rastelli手术，即右心室-肺动脉血管重建。手术历时283分钟，停体外循环后，给予改良超滤，祛除体内多余的水分和炎性介质，并给予有效的降低肺动脉高压药物。由于心脏仍处于术后早期水肿状态，给予延迟关胸，以利于充分休息。
　　术后入重症监护室，给予相应的心电监护、呼吸机支持、强心药辅助、呼吸道护理和全身支持。术后第一天，明明在镇静镇痛情况下出现持续肺动脉高压危象，心跳血压下降，肺动脉测压显示数据有上升。幸得监护医师及时发现，果断处理，稳定了病情。术后第三天，各项监护数据显示平稳，肿胀的心脏慢慢恢复到正常大小。明明再次进入手术室关胸，整个关胸过程平稳，说明心肺功能稳定。术后4天，顺利撤离了呼吸机，术后第7天，明明顺利转出监护室回到父母身边。